Boli sistemice ale țesutului conjunctiv al pielii, MM36 Tulburari ale tesutului conjunctiv sistemic - BeHealthy


Lecția 28: Sistemul limfatic și imunitatea

În această boală, pielea devine strălucitoare şi dură aspră datorită îngroşării. Există două tipuri diferite de sclerodermie: sclerodermia localizată şi scleroza sistemică.

În sclerodermia localizată, boala este limitată la piele şi la ţesuturile localizate sub pielea afectată. Poate afecta și ochii cauzând uveităsau articulațiile determinând apariția artritei. Poate apare sub formă de pete morphea sau sub forma unei benzi întărite sclerodermie liniară. În scleroza sistemică, procesul este mult mai extins iar boala afectează nu numai pielea, ci şi organele interne ale corpului. Sclerodermia este o boală rară.

boli sistemice ale țesutului conjunctiv al pielii

Frecvenţa estimată nu depăşeşte 3 cazuri noi în fiecare an la Sclerodermia localizată este cea mai frecventă formă a bolii la copii şi afectează mai ales fetiţele. Sclerodermia este o boală inflamatorie, dar cauza inflamaţiei nu a fost încă descoperită.

Este, mai probabil, o boală autoimună, ceea ce înseamnă că sistemul imunitar al copilului reacţionează împotriva propriului corp. Inflamaţia determină tumefierea umflareacreşterea temperaturii locale şi producere excesivă de ţesut fibros cicatricial. Nu există dovezi, până în prezent, în acest sens pentru sclerodermie, cu toate că s-au raportat câteva cazuri de boală în care aceasta a apărut la doi sau mai mulţi membri ai aceleiaşi familii. Pentru moment nu se cunosc mijloace preventive pentru această boală.

Acest lucru înseamnă că nici părinții nici pacientul nu ar fi putut face nimic pentru a preveni apariția bolii. Unele infecţii pot declanşa apariţia bolii, dar boala propriu-zisă nu este infecţioasă, iar copiii afectaţi nu trebuie să fie izolaţi de ceilalţi.

Diagnosticul este stabilit pe baza aspectului tipic al pielii. Adesea, în stadiile precoce ale bolii, apare o margine roşie sau purpurie în jurul zonei respective.

Acest aspect reflectă prezenţa inflamaţiei la nivelul pielii. În stadiile snur pentru bratari handmade, pielea devine maronie şi apoi albă la populaţia caucaziană.

Diagnosticul se bazează pe aspectul tipic al pielii. Sclerodermia liniară apare ca o linie pe braț, picior sau trunchi. Boala poate afecta şi ţesutul de sub piele, inclusiv muşchiul şi osul. Uneori, sclerodermia liniară poate apărea la nivelul feței și al scalpului.

boli sistemice ale țesutului conjunctiv al pielii

Pacienții cu afectarea pielii la nivelul feței sau scalpului au un risc crescut de apariție a uveitei. Analizele din sânge sunt de obicei normale.

  1. Boala mixta de tesut conjunctiv - BMTC
  2. Debutul bolii sistemice a țesutului conjunctiv - boala mixta de tesut conjunctiv
  3. Tratament homeopat pentru durerile de spate

Sclerodermia liniară nu este însoţită de afectare importantă a organelor interne. Adesea este necesară o biopsie a pielii pentru a ajuta la stabilirea diagnosticului. Tratamentul are scopul de a opri inflamaţia cât mai rapid posibil. Tratamentele disponibile la ora actuală au eficienţă redusă asupra ţesutului fibros deja format. Țesutul fibros este stadiul final al inflamației.

Scopul tratamentului este de a controla inflamația și, prin urmare, de a reduce cât de mult posibil formarea de țesut fibros. Odată ce inflamaţia a dispărut, corpul este capabil de a resorbi o parte din ţesutul fibros, iar pielea poate redeveni normală, moale. Medicația variază de la abținerea de la tratament până la utilizarea de corticosteroizimetotrexat sau alte medicamente imuno-modulatoare. Există studii care demonstrează efectele benefice eficacitateaboli sistemice ale țesutului conjunctiv al pielii și siguranța acestor medicamente în terapia pe termen lung.

La mulți pacienți, procesul inflamator se oprește de la sine, dar acest lucru poate necesita câțiva ani. La unele persoane, procesul inflamator poate persista timp de mulți ani, iar la altele poate deveni inactiv și apoi să reapară.

La pacienții cu evoluție mai severă, poate fi necesar să se administreze un tratament mai agresiv. Fizioterapia este importantă, în special în cazul sclerodermiei liniare.

Când pielea indurată se află deasupra unei articulaţii, este importantă păstrarea mobilităţii articulare prin întindere şi, uneori, prin efectuarea de masaj pentru ţesutul conjunctiv profund.

boli sistemice ale țesutului conjunctiv al pielii

Dacă este afectat un picior, poate apare o inegalitate la membrele inferioare, determinând şchiopătarea, boli sistemice ale țesutului conjunctiv al pielii la rândul ei solicită spatele, şoldurile şi genunchii. Un înălţător plantar ortopedic va readuce egalitatea în lungimea funcțională a picioarelor și va evita șchiopătarea la mers, alergat sau stat în picioare. Masajul leziunilor cu creme emoliente ajută la încetinirea indurării pielii. Camuflajul pielii produse cosmetice și coloranți poate fi necesar pentru a ascunde zonele inestetice, mai ales la nivelul feței.

Evoluția sclerodermiei localizate este de obicei limitată la câțiva ani. De multe ori, procesul de indurare a pielii se oprește la câțiva ani de la debutul bolii, dar poate fi activ timp de mai mulți ani. Morphea circumscrisă lasă, de obicei, numai semne cosmetice modificări de pigmentareiar după un timp pielea indurată se poate înmuia, și poate chiar căpăta un aspect normal. Unele pete pot deveni mai evidente chiar și după terminarea procesului inflamator, datorită schimbărilor de culoare.

Sclerodermia liniară poate provoca probleme la copil din cauza creșterii inegale a părților afectate și neafectate ale corpului, din cauza pierderii masei musculare și a scăderii ritmului de creștere a oaselor. O leziune liniară la nivelul unei articulații poate provoca artrită și, dacă rămâne necontrolată, poate duce la contracturi.

Care sunt principalele simptome? Diagnosticul de sclerodermie este în primul rând un diagnostic clinic - adică, simptomele pacientului și examenul fizic sunt cele mai importante teste. Trebuie menţionat că nu există o analiză specifică pentru sclerodermie. Testele de laborator sunt folosite pentru a elimina alte boli cu manifestări similare, pentru a evalua cât de activă este sclerodermia și pentru a determina dacă sunt implicate și alte organe.

Semnele precoce sunt modificări boli sistemice ale țesutului conjunctiv al pielii culorii degetelor de la mâini şi de la picioare în urma expunerii la variaţii de temperatură, de la fierbinte la rece fenomenul Raynaud şi ulceraţii pe vârful degetelor.

Pielea de pe vârful degetelor de la mâini și de boli sistemice ale țesutului conjunctiv al pielii picioare devine adesea dură şi strălucitoare.

Acest lucru poate apărea și la pielea de la nivelul nasului. Ulterior, zona de piele indurată se extinde, boala putând afecta practic boli sistemice ale țesutului conjunctiv al pielii suprafaţa corpului. În fazele inițiale ale bolii pot apărea tumefierea degetelor de la mâini şi dureri ale articulaţiilor. De-a lungul evoluției bolii, pacienții pot dezvolta și alte modificări ale pielii, cum ar fi dilatații vizibile de vase mici telangiectaziipierderea de țesut cutanat și subcutanat atrofie și depozite subcutanate de calciu calcificări.

Organele interne pot fi afectate și prognosticul pe termen lung depinde de tipul și severitatea afectării organelor interne. Este important ca toate organele interne plămâni, intestin, inimă etc. Esofagul este afectat la majoritatea copiilor, adesea destul de devreme în cursul bolii.

Acest lucru poate provoca arsuri la stomac din cauza acidului din stomac care refluează în esofag și dificultăți la înghițirea anumitor tipuri de alimente. Mai târziu, întregul tract digestiv poate fi afectat, putând apare simptome de genul distensiei abdominale sau digestiei defectuoase a alimentelor.

boala de tesut conjunctiv

Afectarea plămânilor este frecventă şi are un impact major asupra prognosticului pe termen lung. Afectarea altor organe, precum inima şi rinichii, este de asemenea foarte importantă pentru prognosticul bolii.

În cazul în care nervii sunt afectați pot să apară amorțeala, paresteziiledurerea, senzația de arsură și slăbiciunea în teritoriul inervat de nervul respectiv. Afectarea sistemului nervos central poate determina accidente vasculare cerebrale și convulsii. Nu există momentan teste de laborator specifice care să confirme diagnosticul de poliarterită nodoasă, prin urmare diagnosticul se va face după analiza amănunțită a rezultatelor testelor uzuale și testelor specifice pentru boli autoimune și după eliminarea tuturor entităților de diagnostic diferențial pe baza simptomelor clinice și examenului fizic. Testele de laborator care pot ajuta la confirmarea diagnosticului sunt: arteriografia, hemoleucograma, testele de inflamație VSH, Proteina C reactivă și biopsia tisulară din zonele afectate. Tratament Tratamentul este specific unei boli autoimune și cuprinde medicamente supresoare ale sistemului imunitar precum steroizii din categoria cărora face parte prednisonul.

Totuși, nu există un test de sânge specific pentru sclerodermie. Medicul care are în tratament pacienți cu sclerodermie sistemică va evalua funcția organelor la intervale regulate pentru a vedea dacă sclerodermia s-a extins la organe sau dacă afectarea acestora s-a ameliorat sau s-a agravat.

Alegerea celui mai potrivit tratament trebuie să aparțină unui reumatolog pediatru cu experiență în sclerodermie, alături de alți specialiști care să se ocupe de manifestările sistemice specifice ale diferitelor organe, cum ar fi inima și rinichii. Medicamentele utilizate sunt: corticosteroizii, metotrexatul sau micofenolatul.

boli sistemice ale țesutului conjunctiv al pielii

Pentru afectarea pulmonară sau renală, este utilizată de obicei, ciclofosfamida. Pentru fenomenul Raynaud, se impune protejarea circulaţiei, prin menţinerea căldurii şi evitarea frigului; este foarte boli sistemice ale țesutului conjunctiv al pielii să se evite lezarea pielii, iar uneori sunt necesare medicamente care să favorizeze dilatarea vaselor de sânge.

În scleroza sistemică nici o terapie nu şi-a dovedit în mod clar eficienţa. Pentru fiecare individ în parte trebuie identificat programul de tratament cel mai eficient prin utilizarea de medicamente care au fost eficiente pentru alți copii cu scleroză sistemică pentru a vedea dacă aceste medicamente au efect și asupra pacientului.

La ora actuală sunt testate noi medicamente şi se speră în identificarea unor terapii mai eficiente în următorii ani. În cazuri foarte severe, se poate lua în considerare transplantul autolog de măduvă osoasă.